对于地贫，大伙都了解吧，它是一种较为罕见的天生贫血，它不但会影响生育，而且还会导致幼儿死亡，因此，要特别注意，不可马虎，那么，先天性地中海贫血是什么呢？下面我们就来详细介绍一下：先天性地中海贫血是什么以及怎样治疗地中海贫血？
先天性地中海贫血是什么：
1、首先，简单来说就是一种较为稀少的天生贫血，常见于南方地区。患有该病的人，他体内的珠蛋白链会缺少或不足，从而导致体内的血红蛋白发生变异，影响机体正常带氧能力，使肝脾等功能受到损伤。
2、其次，该病并没有可效的治疗方法，所以，很多病情比较严重的患者在幼儿时期就不幸死亡。不过，它还是可以有效预防的。比如：在备孕时，夫妻做一个全面的体检，在排除有家族遗传史时在造人，这样能能优生优育，减少下一代患病的可能。
怎样治疗地中海贫血：
1、一般治疗
在平常，要多休息，并多补充营养、叶酸、维B12，这样能有效的预防感染。
2、红细胞输注
在治疗时，可以采用少量输血的方法，将红细胞注入到体内，但该方法只是适用于α和β等中间型地贫,不适于β重型地贫。而治疗β重型地贫时，要从早期开始，给以中、高量的输血，预防患儿在成长时，骨骼突变。其方法是将反复输入浓缩红细胞，让患儿的血红蛋白达到120～150g/L，然后每2周注入浓缩红细胞 10～15ml/kg。让血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。当该方法容易患含铁血黄素沉着症，因此，要结合铁螯合剂进行治疗。
3、铁螯合剂
该方法，可以让铁从尿液和臭臭中排出，但无法阻挡肠胃对铁的吸收。所以，在注入红细胞1年或几年后，要进行铁负荷测试，如铁过量则要用铁螯合剂，去铁胺。每晚一次，连续注入12小时，但剂量不可多大，以免引起视力和听觉减退。
4、脾切除
该方法能有效的治疗中间型β地贫，但对重度的β地贫没用。此外，脾被切除后，身体的免疫会变低，所以，最好在5-6岁以后进行，并要掌握好度。
编辑总结：先天性地中海贫血是什么以及怎样治疗地中海贫血的相关知识就介绍到这里了，在治疗先天性地贫时，要先做一个全面的检查，然后根据轻重程度选择合适的治疗方法，这样才能起到事半功倍的效果。
